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Leukämien

Leukämien

Häufigkeit: 2

Leukämie (Blutkrebs, "weißes Blut"): Bösartige Knochenmarkserkrankung mit unkontrollierter Vermehrung abnormer weißer Blutkörperchen (Leukozyten). Es gibt viele verschiedene Formen der Leukämie. Unter anderem unterscheidet man – nach den betroffenen Zelllinien – lymphatische und myeloische Formen. Menschen mit Leukämie leiden an uncharakteristischen Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust und nachlassender Leistungsfähigkeit. Hinzu kommen eine Infekt- und Blutungsneigung oder weitere Symptome je nach Leukämieform. Die Leukämie tritt in jedem Lebensalter auf und betrifft Männer etwas häufiger als Frauen. Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 12–14.000 Menschen an der Leukämie, die häufigste Form ist mit etwa 40 % die chronische lymphatische Leukämie. Die Behandlung und Prognose hängen von der Leukämieform ab, wobei die Aussichten für Kinder (rund 80 % Langzeitüberlebende) besser sind als für Erwachsene.

Symptome und Leitbeschwerden

  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe
  • Fieberschübe, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
  • Verminderte körperliche Belastbarkeit
  • Gehäuft blaue Flecken und Schleimhautblutungen
  • Infektneigung
  • Möglicherweise Druckgefühl im Oberbauch
  • Je nach Leukämieform eventuell weitere Symptome wie Lymphknotenschwellung, Juckreiz, Knochen- und Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen und Nackensteife.

Wann in die Arztpraxis

In den nächsten Tagen, wenn die oben genannten Beschwerden plötzlich oder über einen längeren Zeitraum auftreten.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Wie alle teilungsfähigen Zellen im Körper können auch die Blutstammzellen im Knochenmark entarten. Die Frage nach dem "Warum" bleibt dabei in aller Regel unbeantwortet. Mittlerweile ist zwar bekannt, dass bestimmte Risikofaktoren eine Rolle spielen, jedoch liegt beim Großteil der Betroffenen keiner der bekannten Risikofaktoren vor. Dass Leukämien zwar nicht direkt erblich, aber doch von Mutter zu Kind übertragbar sind, ist wissenschaftlich belegt. Mittels Gentest lässt sich nachweisen, dass die Krebszellen des Kindes die gleiche Genmutation aufweisen wie die der Mutter. Zur Übertragung im Mutterleib kann es kommen, weil die Krebszellen das Immunsystem des Babys umgehen. Ihnen fehlen bestimmte DNA-Abschnitte, an denen das Immunsystem Eindringlinge sonst erkennt.

Die entarteten, bösartigen Zellen vermehren sich ungehemmt und werden schließlich ins Blut ausgeschwemmt. Ihre Vermehrung geht auf Kosten der gesunden Blutkörperchen im Knochenmark, sodass diese verdrängt werden. Die bösartigen Zellen erfüllen jedoch ihre "üblichen" Aufgaben nicht – sie verlieren z. B. ihre Fähigkeiten, im Rahmen der Immunabwehr aktiv zu werden. Während die funktionslosen bösartigen Blutkörperchen immer mehr werden, fehlt es an funktionsfähigen roten und weißen Blutkörperchen sowie an Blutplättchen. Die bösartigen Zellen breiten sich ungehindert weiter im Körper aus und befallen z. B. Leber, Milz, Gehirn und Haut.

Ursachen und Risikofaktoren

Bekannt und wissenschaftlich bewiesen sind einige Faktoren, die das Risiko erhöhen, an einer Leukämie zu erkranken, z. B.

  • Kontakt zu Chemikalien wie Benzol (eine Kohlenwasserstoffverbindung in Benzin, Erdöl und Teer) oder Zytostatika (Krebsmedikamente)
  • ionisierende Strahlung wie beim Röntgen oder durch im Erdboden vorkommendes Radon
  • genetische Faktoren (z. B. deutliche Risikoerhöhung beim Down-Syndrom).

Diskutiert werden weitere Faktoren, die aber noch nicht ganz sicher belegt sind, z. B.

  • onkogene (tumorauslösende) Viren wie die humanen T-lymphotropen Viren oder das Epstein-Barr-Virus
  • Lebensstilfaktoren wie Rauchen und Übergewicht.

Einteilung der Leukämien

Bei Blutkrebs ist die Einteilung hoch kompliziert und entwickelt sich ständig weiter. Grob unterteilt man die Leukämie zunächst in 4 verschiedene Haupttypen:

  • Nach dem Verlauf wird zwischen den rasch verlaufenden akuten Leukämien und den schleichend beginnenden chronischen Leukämien unterschieden.
  • Nach der Blutzellreihe wird in lymphatische Leukämien und myeloische Leukämien differenziert. Diese Einteilung bezieht sich also auf den Zelltyp, zu dem die entarteten Zellen ursprünglich hätten werden sollen: Lymphozyten bei der lymphatischen Leukämie oder Granulozyten oder Monozyten bei der myeloischen Leukämie.

Somit ergeben sich also vier verschiedene Haupttypen:

  • akute lymphatische Leukämie (ALL)
  • akute myeloische Leukämie (AML)
  • chronische lymphatische Leukämie (CLL)
  • chronische myeloische Leukämie (CML).

Klinik, Verlauf und Komplikationen

Leukämie-Patient*innen bemerken zunächst uncharakteristische Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und eine abnehmende Leistungsfähigkeit mit Herzklopfen, Pulsrasen, Schwindel und Atemnot bei körperlicher Belastung. Sie sind auffallend blass und bei größerer Anstrengung kommt es häufiger vor, dass sie kollabieren.

Hinzu kommen 3 typische Begleitsymptome (B-Symptomatik): Fieber, Nachtschweiß und ein deutlicher Gewichtsverlust von mehr als 10 % innerhalb von 6 Monaten. Diese Symptom-Trias ist charakteristisch für bösartige Erkrankungen wie Krebs, Tuberkulose und AIDS. Sie findet sich sehr häufig – aber nicht immer vollständig – auch bei Leukämie-Patient*innen.

  • Durch die schlechte Immunabwehr neigen die Betroffenen zudem zu Infektionen und "nehmen alles mit", was an Erregern herumfliegt. Häufiger als Gesunde werden sie von Atemwegs- und Magen-Darm-Infekten heimgesucht und brauchen längere Zeit, um sich davon zu erholen. Auch Mundsoor und wiederholte Herpes-Bläschen bis hin zur Gürtelrose weisen auf die schlechte Abwehrlage hin.
  • Der Mangel an Blutplättchen beeinträchtigt die Blutgerinnung, was sich in auffallend vielen blauen Flecken und häufigen Nasen-, Zahnfleisch- und Mundschleimhautblutungen zeigt. An der Haut können sich neben den blauen Flecken auch kleine stecknadelkopfgroße rote Flecke zeigen, v. a. an den Beinen und Armen.
  • Milz und Leber versuchen, den Mangel an funktionierenden Blutzellen auszugleichen und vergrößern sich, was sich manchmal durch ein Druckgefühl oder Schmerzen im Oberbauch bemerkbar macht.
  • Bei den akuten Leukämie-Formen treten all diese Beschwerden in kurzer Zeit auf und nehmen schnell zu. Chronische Leukämien entwickeln sich schleichend und können auch lange Zeit ohne Beschwerden verlaufen.
  • Je nach Leukämieform kommen weitere Symptome hinzu. Diese reichen von geschwollenen Lymphknoten (v. a. bei lymphatischer Leukämie), Juckreiz und Nesselsucht (bei chronischer lymphatischer Leukämie) bis hin zu Knochen- und Gelenkschmerzen, Hodenschwellung, Kopfschmerzen, Nackensteife und Nervenausfällen (bei akuter Leukämie).

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung

Eine Verdachtsdiagnose ist meist schon aufgrund des Blutbilds möglich. Das zeigt bei den akuten Leukämien Vorstufen der weißen Blutkörperchen (Blasten) und bei den chronischen Leukämien viel zu viele weiße Blutkörperchen. Eine Knochenmarkuntersuchung ist trotzdem immer erforderlich, um die Leukämie exakt zu klassifizieren und die Behandlung zu planen. Außerdem wird durch Ultraschall- und Röntgenuntersuchungen, CT, Kernspin und bei der akuten lymphatischen Leukämie auch durch eine Liquoruntersuchung geklärt, welche Organe außer dem Knochenmark befallen sind. Weitere Untersuchungen können je nach geplanter Behandlung erforderlich sein. Bei einigen Therapieformen müssen nämlich bestimmte Vorerkrankungen ausgeschlossen oder zumindest behandelt sein.

Differenzialdiagnosen. Neben den vielen Formen der Leukämie gibt es noch etliche weitere Erkrankungen, die der Leukämie ähneln und die sich z. T. auch zur Leukämie weiterentwickeln können.

Hierzu zählen die Myelodysplasien, bei denen das Knochenmark viele abnorme Blutzellvorstufen enthält. Da diese sich jedoch nicht mehr zu funktionsfähigen Blutzellen weiterentwickeln, finden sich im Blut meist zu wenige rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen. Die Myelodysplasien treten v. a. bei Über-50-Jährigen auf. Sie nehmen meist einen langsamen Verlauf, können aber in eine akute (myeloische) Leukämie übergehen.

Verwandt mit der Leukämie sind die myeloproliferativen Erkrankungen wie die Polyzythämie, die essenzielle Thrombozythämie und die Osteomyelofibrose. Bei den myeloproliferativen Erkrankungen wuchern ebenfalls bestimmte Blutzellarten im Knochenmark. Die Erkrankungen verlaufen relativ langsam über Jahre, können ineinander übergehen und sich auch zu einer Leukämie entwickeln.

Dann gibt es noch die leukämisch verlaufenden Lymphome – Krebserkrankungen, die von entarteten weißen Blutkörperchen, den Lymphozyten, ausgehen und meist in den Lymphknoten, aber auch im Knochenmark und anderen Lymphorganen wie der Milz vorkommen. Bei den Lymphomen gibt es ebenfalls zahlreiche verschiedene Typen und die Beschwerden sind der Leukämie sehr ähnlich.

Behandlung

Therapie der akuten Leukämie (AML und ALL).

In der ersten Behandlungsphase (Induktionsbehandlung) wird versucht, die Patient*innen durch eine aggressive Chemotherapie in eine komplette Remission zu bringen. Komplette Remission heißt, dass alle Leukämiezellen aus dem Körper entfernt sind. Blutbild und Knochenmark sehen dann wieder "normal" aus. Danach schließt die Konsolidierungsbehandlung an. Dabei wird versucht, die eingetretene Besserung zu stabilisieren. Sodann folgt eine weniger belastende Erhaltungstherapie. Die Chemotherapie wird dabei in niedriger Dosierung fortgesetzt.

Zusätzlich zur Chemotherapie kommen oft auch noch andere Medikamente zum Einsatz, z. B. monoklonale Antikörper (Abwehrstoffe, die sich direkt gegen die Leukämiezellen richten) oder Proteinkinaseinhibitoren (Hemmstoffe, die ganz bestimmte Enzyme unterdrücken und so das Wachstum der Krebszellen unterbinden).

Bei einigen Patient*innen wird in der Konsolidierungsphase zusätzlich eine Stammzelltransplantation durchgeführt. Hierbei werden die in der Chemotherapie zerstörten kranken Stammzellen durch gesunde Stammzellen einer Spender*in ersetzt.

Therapie der chronischen myeloischen Leukämie (CML). Eine chronisch myeloische Leukämie macht zunächst vielleicht weniger Beschwerden als akute Leukämie-Formen. Irgendwann geht sie aber in eine kaum behandelbare Blastenkrise über, die einer akuten Leukämie ähnelt. Dann werden massenhaft unreife weiße Blutkörperchen produziert, die keine Funktion mehr erfüllen. Deshalb müssen auch CML-Patient*innen recht aggressiv behandelt werden. Hierzu kommen Proteinkinaseinhibitoren zum Einsatz, die individuell für die Patient*innen ausgewählt werden. Wichtig ist eine sorgfältige Auswahl des Wirkstoffes, eine intensive Therapieüberwachung und ggf. ein Wechsel des Wirkstoffs, wenn die Behandlung nicht mehr anschlägt oder bestimmte Risikofaktoren wie eine Hepatitis-B-Infektion vorliegen.

In bestimmten Situationen wird auch bei der CLM eine Stammzelltransplantation durchgeführt, z. B. wenn die Erkrankung schon recht weit fortgeschritten ist.

Kommt es im Erkrankungsverlauf zur Blastenkrise, muss auch bei der CML zusätzlich eine Chemotherapie begonnen werden.

Therapie der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL). Die Behandlung dieser Erkrankung ist von vielen verschiedenen Faktoren abhängig und wandelt sich beständig. Allgemein gilt: Je fitter die Patient*in ist, desto intensiver kann therapiert werden. Zur Anwendung kommen dabei zahlreiche Medikamente wie Proteinkinaseinhibitoren, monoklonale Antikörper und verschiedene Chemotherapeutika. Gebrechliche Patient*innen werden nur unterstützend behandelt. Die CLL spricht schlechter auf medikamentöse Behandlungen an als andere Leukämieformen. Nur eine Stammzelltransplantation führt zur Heilung, ist aber nicht bei allen Patient*innen durchführbar.

Prognose

Die Leukämie galt früher, insbesondere bei älteren Patient*innen, als unheilbar und tödlich. Durch neue Therapieformen und intensive Forschung hat sich die Prognose aber deutlich verbessert. Insgesamt hängen die Heilungsaussichten von zahlreichen Faktoren ab, insbesondere vom Alter, der Leukämieform und -variante, zusätzlichen Erkrankungen und dem Ansprechen auf einzelne Wirkstoffe.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Hilfe durch Angehörige. Sowohl die Erkrankung als auch die Behandlung schwächen die Immunabwehr so stark, dass Leukämie-Patient*innen häufig für eine gewisse Zeit in einem keimarmen Zimmer untergebracht werden müssen. Die Betroffenen dürfen das Zimmer nicht verlassen und nur wenig Besuch empfangen. Leiden die Betroffenen sehr unter der Isolierung, kann man als Angehörige ruhig Verwandte und Bekannte zu Anrufen oder Briefen motivieren und diese auch zeitlich etwas verteilen. Bei vielen Patient*innen stellt sich die Frage nach einer Stammzelltransplantation. Sowohl die Entscheidungsfindung als auch das Warten auf eine geeignete Spende erhöhen die psychische Belastung. Hier sind die Angehörigen stark als Beistand gefordert.

Selbsthilfegruppen. Auch Selbsthilfegruppen stehen Betroffenen und ihren Angehörigen mit Rat und Tat zur Seite. Oft hilft es Leukämie-Patient*innen besonders, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, weil diese die zahlreichen Einschränkungen, Belastungen und Begleiterscheinungen der Erkrankung am besten verstehen können.

Psychoonkologie. Eine psychoonkologische Betreuung unterstützt Betroffene in allen Erkrankungsphasen. Sie klärt über Behandlungskomplikationen auf und gibt Tipps wie sich diese vermeiden oder reduzieren lassen. Im Bedarfsfall kann über die Psychoonkologie auch eine psychotherapeutische Behandlung eingeleitet werden.

Weiterführende Informationen

18.12.2024 | Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Daniela Grimm ; Bildrechte: Photographee.eu/Shutterstock.com